베체트병

1. 베체트병은 어떤 병인가요?

 베체트병은 전신에 퍼져있는 작은 혈관(정맥)에 염증을 일으켜서 여러장기에 다양하게 나타나는 염증성 질환으로 원인이 무엇인지는 정확하게 알려져 있지 않고, 드물지만 때로는 위중한 병입니다. 남자보다는 여자에 많고, 20대와 30대의 젊은 성인에게 많이 관찰됩니다. 이 병은 조직학적으로 정맥에 혈전을 잘 만들며 혈관염이 있는 것이 특징입니다. 구강궤양, 음부궤양, 피부 증상 및 관절 증상 등 비교적 가벼운 증상에서부터 포도막염, 장 궤양 및 천공, 혈관계 증상 그리고 신경계 질환 등 주요 장기에 생길 수 있는 심한 상태까지 그 범위가 다양한 비교적 희귀한 병입니다. 비록 완치는 안되지만 치료하면 증상을 호전시킬 수 있고 여러 가지 심한 합병증을 예방 할 수 있습니다. 1937년 터어키의 피부과 의사인 후루시 베체트(Hulusi Behcet) 교수가 구강궤양, 외음부궤양, 안질환 및 피부병변을 주 증상으로 하는 증후군을 독특한 하나의 질환으로 정의함으로써 그의 이름을 따라 베체트병으로 불리게 되었습니다. 베체트병이 왜 생기는지와 기전에 대해서는 확실히 밝혀져 있지는 않았지만 오래 전부터 유전적인 소인이 있는 사람에게서 감염 등 환경적인 요인이 면역반응에 이상을 일으켜서 여러 증상이 나타난다고 알려져 있습니다. 그러나 이러한 유전적인 요인이나 환경적인 요인의 차이가 베체트병의 임상양상이 지역마다 다른 특징을 설명 할 수 있는지 아직 확실하게 밝혀진 것이 없습니다.

2. 어떤 증상이 있습니까?

(1) 구강궤양

(2) 외음부궤양

(3) 피부증상

  • 1결절 홍반
  • 1여드름

(4) 눈의 증상

  • 1포도막염
  • 2홍채모양체염
  • 3공막염

(5) 관절증상 - 주로 무릎, 손목, 발목, 팔꿈치관절에 관절염

(6) 소화기계증상

  • 1주로 회장말단부궤양

(7) 심혈관계 증상

(8) 중추신경계 증상

(9) 폐 증상

(10) 신장 증상

3. 진단은 어떻게 하나요?

 베체트병의 진단은 아직까지 확진할 수 있는 검사법이 없어 환자의 임상 양상을 세밀히 관찰하고 과거력을 포함한 병력을 충분히 파악하여 이미 알려진 국제적 진단 기준에 따라 정하게 됩니다.

4. 어떻게 치료하나요?

(1) 일반적인 약물 치료

  • 1스테로이드제제 국소도포
  • 2콜키친(colchicine)
  • 3댑손(dapsone)
  • 4비스테로이드성 소염진통제

(2) 면역억제치료

  • 1적은 용량의 스테로이드를 단기간 사용
  • 2이뮤란(azathioprine)
  • 3인터페론 알파(interferon-α)
  • 4탈리도마이드(thalidomide)
  • 5사이클로스포린(cyclosporine)
  • 6메살라진(mesalazine)

5. 경과 및 예후는 어떠합니까?

 베체트병의 경과는 매우 다양합니다. 일반적으로 만성, 재발성 경과를 보이며 장기간 호전과 악화를 반복합니다. 문헌보고에 따르면 사망률은 3~4%에 이르며 안구 침범, 중추신경계 침범, 심혈관계침범 및 소화기 천공 시 예후는 나쁘다고 할 수 있습니다. 구강궤양, 성기부위궤양, 관절 증상은 시간이 지나면서 줄어들 수 있습니다. 25% 정도의 환자에서는 눈 증상이 심하게 발전되어 시력저하가 올 수 있으나 이로 인해 항상 실명되는 것은 아니며, 나이가 들어 발생한 눈의 증상 일수록 시력 상실은 드뭅니다.